Penyakit Skleroderma: Autoimun dengan Penebalan Kulit

Skleroderma adalah penyakit autoimun langka yang menyebabkan penebalan dan pengerasan kulit serta jaringan tubuh lainnya. Penyakit ini dapat memengaruhi organ internal.

Penyebab pasti skleroderma belum sepenuhnya dipahami, tetapi dianggap melibatkan faktor genetik dan lingkungan. Gejalanya bervariasi antar individu.

Skleroderma dapat memengaruhi kulit, pembuluh darah, dan organ internal seperti paru-paru dan jantung. Diagnosis dini membantu pengelolaan penyakit.

Mengenal Penyakit Skleroderma

Skleroderma adalah penyakit autoimun yang menyebabkan penebalan jaringan tubuh, termasuk kulit, pembuluh darah, dan organ internal.

Penyakit ini mengakibatkan produksi kolagen berlebihan, yang membuat kulit dan jaringan tubuh menjadi keras dan kaku.

Skleroderma bisa bersifat lokal (terbatas pada kulit) atau sistemik, yang mempengaruhi organ dalam tubuh seperti jantung dan paru-paru.

Penyebab pasti skleroderma belum diketahui, tetapi faktor genetik dan lingkungan dianggap memainkan peran penting dalam perkembangannya.

Gejala Penyakit Skleroderma

Gejala skleroderma bervariasi tergantung jenisnya. Penderita dapat mengalami gejala kulit, pembuluh darah, dan gangguan organ internal.

• Kulit kaku dan tebal, terutama pada tangan dan wajah
• Perubahan warna kulit (pemutihan atau kemerahan)
• Pembuluh darah kecil terlihat di kulit (telangiektasia)
• Nyeri sendi atau otot
• Gangguan pencernaan, seperti refluks asam
• Batuk kering atau sesak napas
• Kesulitan menelan atau mulut kering
• Pembengkakan pada jari tangan dan kaki

Penyebab Penyakit Skleroderma

Penyakit Skleroderma disebabkan oleh gangguan sistem kekebalan tubuh yang menyebabkan produksi kolagen berlebihan. Berikut adalah beberapa penyebab utama Skleroderma.

1. Gangguan Autoimun

Skleroderma terjadi ketika sistem imun menyerang jaringan tubuh sendiri, menyebabkan peradangan dan pembentukan jaringan keras. Gangguan autoimun ini mengganggu regulasi kolagen, protein yang seharusnya memberi kekuatan pada jaringan tubuh.

Akibatnya, tubuh memproduksi kolagen berlebihan, yang menyebabkan penebalan kulit dan kerusakan organ internal. Penyebab pasti gangguan autoimun ini belum sepenuhnya dipahami, tetapi faktor genetik dan lingkungan terlibat.

2. Faktor Genetik

Faktor genetik memainkan peran penting dalam pengembangan Skleroderma. Beberapa varian gen meningkatkan risiko seseorang mengidap penyakit ini. Meskipun tidak sepenuhnya diwariskan, individu dengan riwayat keluarga lebih berisiko terkena skleroderma.

Mutasi genetik yang terkait dengan sistem imun dapat menyebabkan kerusakan pada pembuluh darah dan jaringan ikat. Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk memahami mekanisme genetik yang meningkatkan kerentanannya terhadap penyakit ini.

3. Paparan Lingkungan

Paparan terhadap bahan kimia atau lingkungan tertentu dapat memicu Skleroderma pada individu yang rentan. Beberapa bahan kimia, seperti silica atau pelarut organik, diketahui dapat memperburuk risiko terkena penyakit ini.

Paparan berulang terhadap zat-zat ini dapat menyebabkan peradangan pada pembuluh darah dan meningkatkan produksi kolagen.

Faktor lingkungan ini kemungkinan berperan dalam mempercepat perkembangan penyakit pada orang yang memiliki kecenderungan genetik.

4. Infeksi dan Stres

Infeksi virus atau bakteri tertentu juga dikaitkan dengan risiko tinggi Skleroderma pada beberapa individu.  Stres fisik atau emosional dapat memperburuk gejala, meskipun bukan penyebab langsung penyakit ini.

Trending

Apa Itu Angin Duduk? Kenali Gejala dan Cara Pertolongan Pertamanya

Infeksi dapat merangsang sistem imun, memperburuk peradangan, dan meningkatkan produksi kolagen dalam tubuh. Meskipun ini bukan faktor utama, infeksi dan stres bisa menjadi pemicu atau memperburuk perjalanan penyakit pada penderita.

Cara Dokter Diagnosis Penyakit Skleroderma

Diagnosis Skleroderma dimulai dengan pemeriksaan fisik untuk mengevaluasi tanda-tanda khas seperti kulit kaku dan perubahan warna.

Dokter akan melakukan tes darah untuk mencari antibodi yang terkait dengan Skleroderma, seperti ANA (antinuklear antibody).

Pemeriksaan pencitraan, seperti rontgen dada atau CT scan, digunakan untuk mengevaluasi kerusakan organ internal, seperti paru-paru.

Biopsi kulit atau jaringan lainnya mungkin dilakukan untuk memeriksa kerusakan jaringan dan memastikan diagnosis Skleroderma.

Cara Mengobati Penyakit Skleroderma

Skleroderma tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, tetapi perawatan dapat membantu mengelola gejala dan mencegah komplikasi. Berikut adalah beberapa cara mengobati Skleroderma.

1. Pengobatan untuk Mengendalikan Peradangan

Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID) digunakan untuk mengurangi peradangan dan mengatasi nyeri sendi atau otot. Kortikosteroid, seperti prednison, juga digunakan untuk mengurangi peradangan dalam tubuh dan mencegah kerusakan lebih lanjut.

Pengobatan dengan kortikosteroid harus diawasi secara ketat karena potensi efek samping jangka panjang pada organ tubuh. Pemberian obat ini disesuaikan dengan tingkat keparahan penyakit dan respons tubuh terhadap pengobatan.

2. Penggunaan Imunosupresan

Imunosupresan digunakan untuk mengendalikan sistem kekebalan tubuh yang menyerang jaringan tubuh sendiri. Obat seperti methotrexate atau cyclophosphamide membantu menekan produksi kolagen berlebih dan peradangan pada pembuluh darah.

Pengobatan imunosupresan dilakukan dengan pengawasan ketat karena dapat menurunkan kemampuan tubuh melawan infeksi. Dokter akan memantau fungsi organ dan jumlah sel darah untuk memastikan pengobatan ini tidak menimbulkan efek samping berbahaya.

3. Pengelolaan Gangguan Jantung dan Paru

Skleroderma dapat memengaruhi jantung dan paru-paru, menyebabkan sesak napas dan masalah sirkulasi. Pengobatan dengan obat vasodilator dapat membantu.

Vasodilator membantu melebarkan pembuluh darah dan memperbaiki sirkulasi darah, mengurangi tekanan pada jantung dan paru-paru.

Selain obat, terapi oksigen dapat diberikan untuk pasien yang mengalami masalah pernapasan parah atau kesulitan bernapas.

Pemantauan rutin diperlukan untuk mengevaluasi fungsi jantung dan paru-paru, serta menyesuaikan pengobatan sesuai perkembangan kondisi.

4. Fisioterapi dan Rehabilitasi

Fisioterapi dan rehabilitasi sangat penting untuk meningkatkan mobilitas dan kualitas hidup pasien dengan Skleroderma. Terapi fisik membantu memperkuat otot dan sendi yang terkena dampak, serta meningkatkan fleksibilitas tubuh.

Penderita juga dapat menerima terapi okupasi untuk membantu mereka menjalani aktivitas harian dengan lebih mudah. Pendekatan ini tidak hanya meningkatkan fungsi fisik, tetapi juga membantu pasien beradaptasi dengan keterbatasan tubuh akibat penyakit.

Komplikasi Penyakit Skleroderma

Skleroderma dapat menyebabkan kerusakan serius pada berbagai organ tubuh, terutama kulit, paru-paru, dan jantung. Penyakit ini sering menyebabkan fibrosis paru, yang memperburuk fungsi pernapasan dan meningkatkan risiko gagal paru.

Kerusakan pada pembuluh darah dapat mengarah pada hipertensi pulmonal, yang menyebabkan tekanan darah tinggi di paru-paru. Pada beberapa kasus, skleroderma dapat menyebabkan gagal ginjal dan gangguan pada sistem pencernaan, seperti refluks asam.

Pencegahan Penyakit Skleroderma

Skleroderma adalah penyakit genetik yang tidak dapat dicegah sepenuhnya. Namun, beberapa langkah dapat membantu mengurangi risikonya.

• Konseling genetik untuk keluarga dengan riwayat Skleroderma
• Menghindari paparan bahan kimia atau obat-obatan yang berisiko
• Pengelolaan stres untuk mencegah perburukan gejala
• Menghindari infeksi yang dapat memicu flare-up
• Menjaga pola makan sehat dengan cukup gizi
• Melakukan pemeriksaan rutin untuk memantau fungsi organ
• Menghindari merokok dan paparan asap rokok

Kapan Harus ke Dokter

Segera konsultasikan ke dokter jika kulit terasa sangat kaku, sulit bergerak, atau terjadi perubahan warna kulit. Kunjungi dokter jika mengalami sesak napas, batuk persisten, atau gejala lain yang menunjukkan gangguan paru-paru atau jantung.

Periksakan ke dokter jika ada pembengkakan atau rasa sakit pada sendi, serta gejala gangguan pencernaan yang mengganggu.

Narasumber:

dr. Buwono Puruhito, Sp. KK FINSDV

Spesialis Kulit dan Kelamin

Primaya Hospital Semarang

Artikel lainnya:

Gatal pada Kulit: Penyebab, Gejala, dan Cara Mengatasinya Koreng di Kulit Kepala: Penyebab dan Cara Penanganannya