Empty Sella Syndrome: Penyebab dan Penanganannya

Anak-anak tergolong sebagai kelompok yang rentan terhadap penyakit. Selain penyakit menular yang lazim terjadi di kalangan anak, terdapat sejumlah penyakit langka yang kerap didapati pada anak. Salah satunya adalah empty sella syndrome. Meski penyakit langka, sindrom ini bukan kondisi yang mengancam jiwa. Apa itu empty sella syndrome? Berikut ini penjelasannya.

Mengenal Empty Sella Syndrome

Empty sella syndrome atau sindrom sella kosong adalah kelainan langka berupa pembesaran atau malformasi struktur pada tengkorak yang dikenal sebagai sella tursika. Sella tursika adalah cekungan berbentuk pelana yang lokasinya berada di tulang di dasar tengkorak (tulang baji) tempat kelenjar pituitari atau hipofisis. Kelenjar ini berfungsi memproduksi hormon tertentu dan juga mengendalikan pelepasan hormon dari kelenjar lain.

Dalam sindrom sella kosong, sella tursika terisi sebagian oleh cairan serebrospinal dan kelenjar hipofisis yang sangat kecil yang berada di dasar sella (sella kosong sebagian) atau sepenuhnya terisi cairan serebrospinal tanpa kelenjar hipofisis yang terlihat (sella sepenuhnya kosong).

Terdapat dua jenis empty sella syndrome:

1. Empty sella syndrome primer

Sindrom sella kosong primer terjadi ketika sebagian otak menekan sella tursika dan meratakan kelenjar pituitari. Tidak diketahui apa penyebab hal ini pada anak-anak. Individu dengan sindrom sella kosong primer mungkin memiliki kadar hormon prolaktin yang tinggi yang bisa mengganggu fungsi normal testis dan ovarium. Kondisi ini paling sering terjadi pada orang dewasa dan wanita dan kerap dikaitkan dengan obesitas dan tekanan darah tinggi.

2. Empty sella syndrome sekunder

Sindrom sella kosong sekunder terjadi saat kelenjar pituitari rusak karena penyebab tertentu. Orang yang mengalami sindrom sella kosong sekunder kadang menunjukkan kondisi yang mencerminkan hilangnya fungsi hipofisis, seperti infertilitas dan terhentinya periode menstruasi. Di kalangan anak, sindrom sella kosong sekunder dikaitkan dengan kekurangan hormon pertumbuhan dan pubertas dini.

Gejala

Banyak pasien empty sella syndrome yang sepenuhnya tak menunjukkan gejala dan tak ada yang bermasalah secara endokrinologi atau hormonal. Jika ada, gejala yang kerap muncul adalah sakit kepala yang akan reda ketika berbaring. Gejala lain termasuk:

• Hiperprolaktinemia atau tingginya kadar hormon prolaktin
• Menstruasi tidak teratur atau tidak mengalami menstruasi
• Libido rendah
• Keluarnya cairan dari puting secara spontan
• Tekanan darah tinggi
• Pembengkakan mata
• Kriptorkismus (testis tidak turun)
• Dolikosefali (kondisi berupa bentuk kepala yang lebih panjang)
• Cacat struktural di otak kecil
• Penurunan tonus otot
• Hipertensi intracranial
• Pubertas lebih dini atau tertunda
• Kelelahan ekstrem
• Masalah ereksi pada laki-laki
• Keluarnya cairan serebrospinal dari hidung
• Gangguan penglihatan
• Pertumbuhan lambat

Penyebab

Para pakar tidak mengetahui pasti apa penyebab empty sella syndrome primer. Ada kemungkinan penyebabnya adalah kelainan pada diafragma sellae, yakni bagian terluar membran yang melapisi otak dan sumsum tulang belakang. Lapisan ini juga menutupi sella tursika. Kelainan bawaan itu mengakibatkan diafragma sellae gampang bocor sehingga sella tursika terisi cairan serebrospinal.

Trending

Acetylcystein: Manfaat, Dosis, dan Efek Sampingnya

Adapun sindrom sella kosong sekunder bisa disebabkan oleh cedera, terapi radiasi, atau operasi pada kelenjar pituitari. Kelenjar pituitari yang belum berkembang secara sempurna juga disebut sebagai pemicunya. Sindrom ini bukan termasuk penyakit yang mengancam jiwa. Hanya 1 dari 4 individu yang diketahui mengidap sindrom ini mengalami masalah hormon utama.

Diagnosis

Satu-satunya cara untuk mengetahui apakah seseorang mengalami empty sella syndrome adalah dengan melakukan pemeriksaan pada otak menggunakan prosedur pencitraan, seperti tomografi terkomputasi (CT scan) atau pencitraan resonansi magnetik (MRI). Dokter juga akan menanyakan riwayat kesehatan dan memeriksa fisik pasien.

Dalam CT scan, dokter menggunakan teknologi sinar-X dan komputer untuk mendapatkan gambar dalam tubuh. Adapun MRI dijalankan dengan teknologi magnet, gelombang radio, dan komputer untuk menghasilkan gambar detail organ dan struktur dalam tubuh. Lewat gambar itu, dokter bisa mengetahui jika ada masalah sindrom sella kosong.

Cara Mengatasi Empty Sella Syndrome

Penanganan kelainan empty sella syndrome bergantung pada jenis dan gejalanya. Usia dan kondisi kesehatan keseluruhan pasien juga menjadi hal yang diperhatikan. Jika tak ada gejala, pasien umumnya tak memerlukan perawatan apa pun. Begitu juga bila kelenjar pituitari tidak membesar.

Dokter akan menentukan metode penanganan yang tepat sesuai dengan hasil pemeriksaan pasien. Bila pasien diketahui memiliki kadar hormon prolaktin yang tinggi, misalnya, dokter mungkin akan memberikan bromokriptin untuk menekan produksi hormon tersebut. Dalam kasus tertentu, operasi bisa dilakukan. Terutama bila didapati kondisi serebrospinal mengering.

Komplikasi

Empty sella syndrome bisa menimbulkan komplikasi yang dapat mengganggu kehidupan pasien, terutama terkait dengan masalah hormonal. Di antaranya:

• Hipopituitarisme (masalah produksi hormon kelenjar pituitari)
• Kekurangan hormon yang diproduksi kelenjar adrenal
• Anemia
• Rinorea (hidung berlendir)
• Infertilitas
• Tumor
• Gangguan visual

Pencegahan

Sebagai penyakit langka, empty sella syndrome tak dapat dicegah. Khususnya sindrom sella kosong primer. Adapun sindrom sella kosong sekunder bisa diantisipasi dengan sejumlah cara ini:

• Berkendara dengan standar keamanan di jalan raya
• Mengenakan alat pelindung diri yang standar dan benar sesuai dengan profesinya
• Berhati-hati melangkah terutama di tempat licin agar tak terpeleset dan jatuh

Kapan Harus ke Dokter?

Kontaklah dokter bila ada gejala yang berkaitan dengan masalah fungsi kelenjar pituitari. Bagi perempuan, siklus menstruasi yang tak teratur atau tak datang bisa menjadi sinyal adanya masalah tersebut. Adapun bagi laki-laki, konsultasi dengan dokter diperlukan bila ada gangguan ereksi.

Narasumber

dr. Audhy Tanasal, SpS, FINA, M.Kes

Dokter Spesialis Saraf

Primaya Hospital Tangerang